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编辑婴幼儿体内酸烃化酶和胱硫醚酶的活性低,易产生高苯丙氨酸血症和高蛋氨酸血症。( )
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【简答题】4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿最可能的诊断是( )A、组氨酸血症 B、苯丙酮尿症 C、半乳糖血症 D、同型胱氨酸尿症 E、高精氨酸血症 上述患儿系经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是( )A、体内有过多的苯丙酮酸 B、苯丙氨酸在...
【简答题】4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿最可能的诊断是( )A、组氨酸血症B、苯丙酮尿症C、半乳糖血症D、同型胱氨酸尿症E、高精氨酸血症上述患儿系经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是( )A、体内有过多的苯丙酮酸B、苯丙氨酸在体内蓄积C、...
【简答题】男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。该患儿最可能的诊断为 ( )A、苯丙酮尿症B、婴儿痉挛症C、半乳糖血症D、癫痫E、以上诊断都有可能上述患儿如为经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是 ( )A、肝细胞内苯丙氨酸羟...
【单选题】高苯丙氨酸血症患者最适合吃下列哪种食物？（）
【单选题】高苯丙氨酸血症最佳治疗时间是（）
【简答题】对高苯丙氨酸血症者均应进行鉴别诊断，以鉴别什么病？
【简答题】高苯丙氨酸血症病人应限制（）蛋白质；肝豆状核变性病人应避免含（）丰富的食物；而帕金森综合症病人应增加（）丰富的食物。
【单选题】高苯丙氨酸血症患者最适合吃下列哪种食物？（）
【判断题】婴幼儿体内苯丙胺酸烃化酶和胱硫醚酶的活性低,易产生高苯丙氨酸血症和高蛋氨酸血症。( )
【单选题】高苯丙氨酸血症患者饮食中80%的蛋白质应由（）